在门诊诊疗过程中,很多患者会问到有关患有风湿病,能否接种疫苗的问题,下面这篇文章是我的研究生杨梦如医生查阅相关文献后所撰写,特在本人网站推荐发表,希望对相关的读者能有所帮助。随着现代医疗的高速发展,医学知识的广泛普及,人们健康意识的逐渐加强,越来越多的病人在看病时会问到以往不曾关注的问题,例如女性狼疮患者可不可以接种HPV疫苗,老年类风湿关节炎患者能否接种流感疫苗,青年强直性脊柱炎患者有没有必要接种乙肝疫苗等。本文旨在给大家分享一些风湿病与常见疫苗的医学知识,给大家预防接种提供参考意见。一、疫苗种类疫苗是将病原微生物(如细菌、立克次氏体、病毒等)及其代谢产物,经过人工减毒、灭活或利用基因工程等方法制成的用于预防传染病的自动免疫制剂。目前疫苗分类方法有多种,一般而言,我们将其分为以下3大类:1、全病原体疫苗:减毒活疫苗:由无毒或弱毒菌株或病毒株所制成,如水痘疫苗、麻疹疫苗、卡介苗。灭活疫苗:使用人工方法将细菌灭活,但仍保留抗原性,如灭活霍乱弧菌疫苗。 2、成分疫苗:用生物、化学方法提取或基因工程菌表达病原体的某种抗原成分,制备成疫苗,如白喉类毒素疫苗、流感疫苗等。 3、DNA 疫苗:利用基因工程技术,将病原体的抗原基因构建入合适的载体,然后直接将 DNA 接种于机体,产生免疫力,如乙肝疫苗。二、欧洲抗风湿病联盟(EULAR) 对于风湿病患者使用疫苗接种13项推荐意见1、应在风湿病患者初诊时评估其接种状况。2、应尽量在患者疾病稳定期进行接种。3、接受免疫抑制剂治疗的患者应尽量避免接种减毒活疫苗。4、应尽量在患者接受B细胞清除疗法治疗之前接种疫苗;患者在使用缓解病情抗风湿药物和TNF-α抑制剂期间可接种疫苗。5、强烈推荐风湿病患者接种灭活流感疫苗。6、强烈推荐风湿病患者接种23价肺炎球菌多糖疫苗(PPV23)。7、风湿病患者接种破伤风类毒素疫苗应依据对一般人群的推荐意见。8、风湿病患者可接种带状疱疹疫苗。9、部分风湿病患者考虑接种人乳头瘤病毒疫苗(25岁以下的女性系统性红斑狼疮患者)。10、脾功能不全或脾切除的风湿病患者可接种流感、肺炎球菌、嗜血杆菌B以及脑膜炎球菌C疫苗。11、甲型和(或)乙型肝炎疫苗仅被推荐用于有感染风险的风湿病患者。12、准备旅行的风湿病患者可根据旅行者一般原则接种疫苗。接受免疫抑制剂治疗的患者尽量避免接种减毒活疫苗。13、风湿病患者不推荐接种结核卡介苗。三、总结风湿病患者通常有自身免疫功能紊乱,加上长期服用激素、免疫抑制剂、慢作用抗风湿药等,导致感染风险较健康人群增高,所以目前认为适当接种疫苗是有必要的。目前很明确的是,风湿病患者禁忌使用活疫苗,并推荐尽量在病情缓解期接种疫苗。笔者建议患者根据以上EULAR的推荐意见,结合自身健康状况,在医师的指导下进行有效的预防接种,如出现发热、皮疹、关节疼痛加重等不良反应,应立即至医院就诊。(杨梦如)
下面这篇文章是我的研究生莫碧瑶医生所写的关于育龄期类风湿关节炎女性患者备孕方面的一些知识,相信对相关的读者有一些参考价值,特推荐在我的网站发布,供大家参考。类风湿关节炎女性备孕知多少?莫碧瑶类风湿性关节炎(RA)是一种慢性自身免疫性疾病,好发于女性,男女患病率之比为 1∶3,近年 RA在 18 - 85岁人群中的发病率逐渐上升。随着风湿病诊疗水平的不断提高,越来越多的育龄期RA女性提出了希望健康生育、安全生育的要求。RA女性备孕期间如何用药控制病情以达到改善或缓解,妊娠期间如何制定方案避免病情活动、最大限度地保护RA患者及其胎儿,产后如何抑制 RA病情活动及实现安全的母乳喂养,这些对风湿科医师来说充满了挑战。一般来说,RA患者整个备孕、妊娠、生产及产后期间都需要风湿免疫科医生、产科医生、儿科医生等的共同努力,针对R A患者具体情况制定合理的用药方案。本文旨在对有生育要求的RA育龄女性普及一些经常咨询的医学知识,解释一些常见误区,鼓励患者与医生一起努力、一起分担,实现顺利怀孕、平安产子、家庭美满的期望。一.不要“谈药色变”很多育龄期女性抱着一种既定的观点“备孕、怀孕、哺乳期间什么药都不能用”,这种固执的观念无论是对患者本身还是胎儿都是极其不利的。一些文献报道,相对于正常妊娠,患有自身免疫性疾病的母亲发生胎儿早产、宫内发育迟缓及低出生体重的风险明显增加。并且,整个妊娠和分娩的过程均可影响患者本身风湿病情的活动和发展。因此,我们建议RA患者及家属摒弃这种“谈药色变”的观念,积极配合医生,在医生的专业指导下有计划地怀孕及保证孕期安全和生产安全。二.选择合适的备孕时机对于有生育要求的RA女性应当在医生指导下有计划地妊娠,建议患者就诊时明确向医生提出生育的计划,复查相关指标和自身抗体等,通过目前有效的方案 ( 如免疫抑制剂和生物制剂联合治疗 ) 以达到在妊娠前 R A病情的显著缓解或改善。其次,尽量避免意外怀孕,因为RA患者长期用药,而部分免疫抑制药物存在潜在致畸风险。暴露于致畸药物下的意外妊娠,需要慎重处理,甚至考虑是否终止妊娠。为了避免这种情况的发生,建议患者要考虑清楚,选好备孕时机,科学就诊。三.停药是很不明智的选择我们要了解RA患者妊娠期的病情特点。经过长期临床观察发现 48%~95%的RA患者在妊娠期间病情可以改善,大部分在妊娠3个月时病情可以得到缓解。妊娠期间病情仍会出现波动,有小部分患者会出现妊娠期间病情持续活动或加重。产后是RA复发最常出现的时期,大部分妊娠期间病情稳定的患者也多在分娩8周后复发,约90%的RA患者在产后3~9个月时病情明显活动。也就是说,在整个备孕、怀孕、生产及产后的过程,都不可以掉以轻心,患者需要在医生指导下科学用药,而不是想当然地认为病情缓解了因为担心药物对胎儿的影响而自行停药。这样可能造成病情波动危及腹中胎儿,另一方面病情加重危及自身,产生不良预后。四.“什么药可用,什么药不可用”美国FDA(食品药品监督管理局)将妊娠期用药对胎儿危险度分为A、B、C、D和X五个等级,其中,A级对胎儿伤害的可能性极小,B级动物生殖实验未显示对胎仔有危害,但无充分、严格的孕妇对照研究,或者动物生殖实验中观察到对胎仔有损害,但尚未在妊娠早期临床试验中得到证实,C级在动物的研究中证实对胎儿有不良反应,但没有充分、严格的人体对照研究证据。药物仅在权衡对妊娠妇女的利大于弊时给予,D级对人类胎儿的危险有肯定的证据,但在用药对妊娠妇女利大于弊的情况下使用,X级禁用于已妊娠或将妊娠的妇女。风湿科常用药物中甲氨蝶呤(MTX)、来氟米特属于X级,绝对禁用于妊娠期间。一般来说,在开始妊娠前应停用 M T X至少6个月以上,停用来氟米特2年。常用的治疗药物,如NSAID、泼尼松、甲泼尼龙、氯喹/羟氯喹、柳氮磺吡啶、环孢素等属于B~C级,硫唑嘌呤属于D级,这些药物可选择性用于妊娠期间控制病情。临床上患者病情复杂多变,不同时期选用的药物有所不同,不同的病情选用的药物也有不同。很多时候需权衡利弊,不是“什么药都不可用”,而是“什么药该用,怎么用”,有时候药物对孕妇及胎儿是有一定的影响,但是考虑到患者自身的病情及对胎儿及生产的影响,往往在抉择利大于弊的情况下仍会使用。其具体的方案和细节难以一一详述。总之,RA患者备孕及妊娠期间要相信医生,积极配合医生,定期复查及咨询,监测病情变化,如有不适,需及时就诊。
下面这篇文章是我的研究生莫碧瑶医生利用业余时间撰写的有关类风湿关节炎病人如何进行自我管理以促进病情改善及康复的文章,觉得文章写的很好,对类风湿病人会有所帮助,特提供给相关读者,以供参考。 RA患者的自我管理类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病,除了关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。在大多数关节炎的治疗指南中,把患者教育或患者自我管理作为治疗计划中的一个关键点。我们注意到许多RA患者缺乏自我管理的意识,单纯地把治疗希望寄予在医生身上,当病情反复或疾病发展时往往自怨自艾、缺乏信心。风湿科医生常常听到这样的抱怨,“为什么吃药后病情还加重了”,“除了吃药还有别的方法能缓解我的疼痛吗”,答案是有的,我们希望通过加强患者自我管理和教育来协助减轻患者的痛苦和负担。关节炎的主要症状:疼痛、疲劳、残疾和抑郁。针对这些症状我们制定的管理策略: 疾病------------就医、服药、复诊 疼痛/生气/挫折-----止痛药(遵医嘱)、使用认知疼痛处理技巧 关节活动受限----减重、康复锻炼 疲劳------------休息、睡眠、营养 抑郁------------转移注意力、抗抑郁药患者自己应该做什么? 一.科学就医出现不适症状或怀疑风湿性疾病时,应及时到正规医院风湿科就诊。早期诊断和治疗能有效延缓疾病进程。切莫抱着“忍忍就过去”的心态,或者听信“江湖偏方”。确诊风湿性疾病后,往往需要长时服药,RA的规范化治疗能尽早控制症状、阻止病变进展,患者应有“长期服药”的心理准备和“带病生存”的意识。二.患者的自我心理调整风湿性疾病与其他疾病的不同点在于它是长期慢性疼痛,这可能会导致患者自控能力和自信心的丧失,引起一系列心理反应,如:愤怒、焦虑、抑郁、认命。很多治疗和指南都忽略了对患者心理社会因素的干预。有证据表明,采用积极的态度应对疾病,增强自我胜任感,学会处理压力,学会与风湿科医生和病友交流沟通,通过正确的信息渠道获取对RA的认识,合理使用抗抑郁药,有利于缓解患者的焦虑情绪,有助于增强RA患者对疾病的适应。美国的一项研究表明:组织和实施得最好的社会心理学干预是关节炎自助课程,其花费最少,同时使门诊病人数目减少40%,帮助每位OA和RA患者每年分别节省47美元和162美元。社会心理学治疗被认为是有效的辅助手段,应该被理解为有前景的治疗方法中的一部分。但是中国目前的医疗现状决定了医生不可能对每位患者实施心理社会因素干预,所以很大程度上要依靠患者的自我管理。三.RA患者的康复训练长期的临床研究表明,炎性风湿性疾病的康复训练应从早期就开始,并持续整个疾病过程。即使疾病处于活动期,康复治疗也可以改善由疾病导致的残损和残疾。风湿科医生在门诊治疗中都会建议RA患者尽早学习康复锻炼的内容,并鼓励他们回家后坚持自我锻炼,但是RA患者往往未给予足够的重视。治疗性运动能帮助患者减轻晨僵,保护关节,减慢RA进程。处于慢性期的炎性关节患者应注意关节的休息和保护,减轻关节负荷。肥胖患者关节负荷较重,在日常生活中应积极减重。其次,坚持每天锻炼,在正常范围内进行关节的屈曲和伸展,情况允许时进行外展、内收、旋转。每个关节至少进行10个重复训练,每天两次。运动前先做小量准备运动,运动过程中强度不宜过大,以轻中度为主,活动时间不宜过长,建议一小时以内,在活动中要有间歇的短期休息。此外,全身性RA患者的活动耐力受限,持续性活动降低,可以进行耐力练习以帮助提高心肺功能、改善代谢,降低心血管疾病发生危险性,提高患者整体水平。最常建议的运动是步行锻炼,每周4~5次,每次30分钟,尽量选择平缓、无障碍场地,步行速度每分钟百步以下。步行也可在温水中进行,搜索附近的游泳池或康复医院,尝试在温水池中缓慢步行,每次40min,尽可能每日一次。其他的耐力练习还有游泳、慢跑、自行车、瑜伽等等。四.RA患者的营养调整炎性疾病的分解代谢率会很高,伴随发热可使能量消耗增多,因此患者需要补充充足的蛋白和热量。一项临床调查表明,许多 RA 患者每天从食物中摄入的一些重要营养素如钙、锌、维生素 C 、n -3 系不饱和脂肪酸等并不能满足机体需要 。最近几年国外多项随机对照试验表明, 补充富含二十碳五烯酸( eicosapentaenoic acid, EPA) 和二十二碳六烯酸( docosahexaenoic acid, DHA) 的深海鱼油后,RA患者VAS、DAS28评分明显改善,晨僵时间有所缩短,同时对改善血脂水平有作用。对食疗有兴趣的患者可以在饮食中添加ω-3和ω-6多不饱和脂肪酸,主要摄取源是海鱼类、鱼肝油等。摄入优质蛋白,如瘦肉类、蛋类,对提高机体抗病能力有益。摄入豆类和奶类等富含优质蛋白质 、钙等 ,对预防骨质疏松有益。日常生活中还应注意补充维生素D。目前没有资料表明,葡糖胺、硫酸软骨素、小麦胚芽会对RA患者有益。五.小结美国的一项临床研究表明,关节炎自我管理计划 (Arthritis Self-Management Program,ASMP) 的实施可以减少患者的疼痛和忧虑,减少患者就诊次数,并且更加经济。良好的日常生活作息行为、适当的营养干预措施对预防和降低 RA 病情进展及相关并发症有重要作用。当患者感觉到他们对自己的疾病有一些控制力,有能力为自己做一点事情时,往往可以带来积极的效果。教会患者自我管理对风湿科医生来说是一项重要任务。 (莫碧瑶)参考文献:1.Edward D. Harris,KELLY‘S TEXTBOOK OF Rheumatology[M],北京:人民卫生出版社,20062.董幼丹; 张晓莉; 张新刚等,类风湿关节炎患者日常生活作息行为及血脂水平的现况调查[J],实用预防医学,2014,(27):856-8593.李琳; 李远红; 马文君等,类风湿关节炎患者深海鱼油补充干预效果评价[J],中国公共卫生,2012(28):1013-10164.李琳; 李远红; 罗日强等,补充深海鱼油对类风湿关节炎患者C反应蛋白的影响研究[J],中国全科医学,2012(15),1314-13185.刘凌昕;李傲梅;王双双;类风湿关节炎患者健康教育路径的流程管理[J],医学研究生学报 ,2014(27),857-859本文系莫碧瑶、潘云峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
如何治疗干燥综合征,守卫我们体内的片片绿洲呢?干燥综合征治疗药物的介绍多如牛毛,“复制+粘贴”的“炒冷饭式药物介绍”对大家帮助有限,此处不再重复。我们聊家常般做做点评,并分享近年来一些新的治疗进展,供大家参考。(1)各种眼药水、人口泪液、人口唾液、漱口液,广泛被采用,但“往树叶上喷水”并不能很好滋润土地的干渴,是“杯水车薪”。部分含有糖皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳,且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔,故不宜应用。(2)各种消炎止痛药,大家都知道是“治标不治本”。(3)糖皮质激素,很多人因其可能的副作用敬而远之。但部分病例确实需要短期、小量使用,利大于弊。(5)羟氯喹可治疗该病引起的疲劳、关节痛、肌痛、皮肤等问题,但很多人一看说明书,吓怕了。事实上该药的副作用主要在于眼睛,其他方面副作用很少见。(6)各种滋阴润燥、补阴益气的中药方剂/中成药,在广大城乡的应用历史悠久,但不能扭转干燥综合征的免疫紊乱,疗效不确切,对很多重要内脏病变基本无效,是“老同志碰上新问题”。广泛应用于风湿免疫科临床的中药雷公藤,理论上可以调节人体免疫,因其可以加重口干、眼干,部分人消化道反应较大,也没有得到认可。(7)为了抑制异常免疫反应,部分病友可能在使用甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物,使用合理对防治内脏病变有一定疗效。但普遍存在毒副作用(如转氨酶升高、白细胞减低等等)、可能导致严重免疫抑制、诱发严重感染。不能说是“理想的药物”。现代医学发展非常迅速,风湿学界尤其如此。系统性红斑狼疮从“绝症”慢慢变成了“普通慢性病”。生物制剂的出现也使强直性脊柱炎、类风湿关节炎也彻底摆脱了“不死的癌症”的帽子。那么,近年来干燥综合征的治疗有什么新的进展呢?(1)间充质干细胞治疗。该治疗将胚胎或骨髓(别人的,不是病人本人的)里面的充质干细胞提取出来,加以培养,并通过输液吊瓶输入患者体内,是一种简单、便捷、无痛苦的治疗方案。研究发现该疗法通过稳定调节免疫系统,调控淋巴细胞功能和分化,抑制免疫系统异常活化、修复受损外分泌腺等机制(开展拨乱反正、恢复社会工作秩序)发挥治疗效果。目前除干燥综合征之外,还在系统性红斑狼疮、硬皮病(系统性硬化)等风湿免疫病的治疗中取得了一定成果,是传统治疗之外有益的补充治疗手段。目前在国内的实践应用逐渐增多。我科也联合中山大学、中山大学岭南医院细胞治疗中心等平台,在运用间充质干细胞治疗多种风湿免疫病方面进行了较多的实践,积累了许多实际经验。(2)其他新型药物。利妥昔单抗、抗CD-22单克隆抗体等药物,原本用于治疗血液肿瘤、淋巴瘤、系统红斑狼疮,近年有研究者尝试用于干燥综合征,有一定疗效。但一般仅用于传统治疗药物无效的患者。(3)血浆置换、免疫吸附、骨髓移植等治疗方法,已不能算是“新手段”,近年来有人将之应用于干燥综合征,一般也仅用于一般治疗无效的病例,目前处于探索阶段。
现在人类的智慧还不足以把沙漠荒漠变成江南水乡,但我们可以通过环境保护、气候调节、植树造林、涵养水土、合理安排生产生活等措施,让一片片的绿洲继续成为我们休养生息的家园。同样的,干燥综合征是一种慢性病,我们没办法把“干燥”完全“根治”,但通过合理治疗,终止或控制异常免疫反应,保护内脏,并减少肿瘤的发生。可以达到症状缓解、痛苦烦恼减轻或消除、身体机能基本恢复、内脏病变减轻维持稳定、工作学习照常开展、生活质量满意等目的。历年来我们接诊的数以千计的患者中,尽管多数患者可以到达上述治疗目的,但仍有少数患者因未能及时发现、或未坚持治疗、或病情顽固、或出现要害脏器的损伤等原因,疗效仍不满意。如何寻找更合适的治疗方式/方案(即效果更好/副作用更小的方案),一直都是风湿免疫病学界的努力目标。很多患者或许会对“最好的治疗方案”这个话题很感兴趣,但事实上,每位患者,男女老少各不相同,患病时间长短不一,病情轻重缓急悬殊,面临的问题各不相同,没有哪一个方案是“最好的方案”。效果最大化、副作用最小化、量体裁衣、传统与新型的治疗措施结合,便是“最好的方案”。 第5篇我们将探讨该病的具体治疗措施。
前面我们已经提到,干燥综合征“表象是草木干枯”,“实质是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表着“土地干涸”。所以诊断这个病,既要看“草木有没有干枯”,又要看“土地有没有干涸”,更要看“土地干涸的程度”(因为这直接关系到治疗方案)。人体内是否干涸、干涸到什么程度呢?这需要我们做许多方面的细致工作。除仔细、系统询问了解各个方面的病情之外,还根据个人情况的不同,合理选用各种细致检查/化验,以了解口腔、唾液腺、唇腺功能,眼睛、泪腺分泌功能,体内免疫功能的紊乱程度,各种免疫细胞的功能状态(有无蠢蠢欲动的“造反派”),有无自身抗体(各种搞破坏的作案工具),各处内脏(如肝肾肺等等)的功能,有无骨质疏松,有无肿瘤的苗头,等等。基础上述的工作,我们就可以做出该病的诊断,并判断病变的范围、轻重、缓急,并据之确定治疗方案。事实上,因为不同患者的疾病表现差异很大,这给诊断带来一定困难。在过去四十年间,国内外学者不断推出了很多“诊断标准”(如下图),其中2002年WHO提出诊断标准尤为详细,而2012年ACR提出的标准则较为简洁。详见下列图表。但需要指出的是,任何标准都是死板的,都是人为划定的。制定这些条条框框,在实际工作中绝不是万能的,“不能用同一个尺度来衡量每一个人”。很多早期病例、不典型病例、或特殊病例,如果教条主义地套用标准,往往会出现漏诊,或“冤枉好人”。下列图表仅供参考。表1.过去四十年间干燥综合征诊断标准的演变1976年哥本哈根标准1986年圣地亚哥标准1992年欧洲诊断标准2002年修订的WHO国际诊断(分类)标准2012年ACR国际分类标准表2.2002干燥综合征修订的WHO国际诊断(分类)标准I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验(+)(≤5mm/5分); 2、角膜染色(+)(≥4 van Bijsterveld计分法)。IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。V、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(≤1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+)VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法) 1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断 a. 符合上述4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体); b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合上述I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。表3.2012年ACR干燥综合征诊断标准分类具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下三条标准至少两条即可诊断(1)抗SSA和/或抗SSB阳性(或RF阳性和ANA滴度大于等于320)(2)唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎,每4mm2具有一个及以上的评分在1以上的淋巴细胞灶(3)眼着色评分大于等于3的角结膜炎必须除外:颈部和头部放射治疗史,丙肝病毒感染,获得性免疫缺陷综合征,结节病,淀粉样变,移植物抗宿主病,IgG4相关疾病
庄稼慢慢干枯了,我们要看看土地是不是干涸了。干燥综合征这个病的危害,可以分为“外在表现”(庄稼枯萎)和“内在危害”(土地干涸)。外在表现,就是患者可以感受/观察的表现,是切身体会。内在危害,是疾病对体内脏器的损害,往往不容易被感受/意识到,易被忽略,所以是我们关注的重点隐患。外在表现,包括眼干、口干、关节痛等,也可能有皮肤病变、便秘、生殖道干燥等。(1)口干。表现为口腔干燥,或讲话时需要频频饮水,或进食固体食物时需喝水送服,或夜间需起床饮水等。有的患者出现严重的龋齿、蛀牙(口水有清洁口腔、滋润牙龈的作用),有的患者舌头干燥、干裂,口腔溃疡增多。有的患者有消化不良(口水能帮助消化)。(2)眼干。表现为眼睛干涩不适,或异物感,或泪少,甚至“欲哭无泪”,可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚至失明。(3)有人因阴道干燥影响性生活,有人因大肠干燥大便困难等。(4)部分人有关节痛。但需指出:我们常碰到此类病人因关节痛被误诊为“类风湿性关节炎”,导致治疗上的偏差。(5)皮肤表现。有人皮肤起红点,或皮下有疙瘩,或手指遇冷变白变紫等。内在危害,包括肾脏、肝脏、肺脏、胃肠、神经系统、血细胞、血管等。容易被忽视的还有:心灵/心理问题,“酸性体液”,易患癌症等。(1)肾脏:40%患者存在肾脏损害,破坏远端肾小管,肾脏排除酸性物质能力下降,引起“酸性体液”,却排出钙质、钾质等重要矿物质。可引起尿路结石,多尿、多饮、夜尿增多等。也有病人出现蛋白尿、血尿等。该病肾脏病变的早、中期并不会引起肌酐升高,所以体检肾功能正常并不等于肾脏没有病变。(2)肝胆:可能有转氨酶升高,球蛋白升高,少部分人可有肝硬化,胆结石。(3)肺脏:可能有干咳、气短,肺纤维化(肺硬化了,弹性变差)。(4)胃肠:可能有萎缩性胃炎、腹胀、消化不良、慢性胰腺炎等。(5)血细胞:部分人有血小板减低,白血球减少等。(6)心灵/心理问题。因为“心灵长期缺少内脏津液滋润”,病人容易出现心灵/心理/性格问题。可能有:脾气急躁、易怒,多疑,凡事担心过度,睡眠差等等。患者和家属往往没有意识这是疾病在“作怪”,或根本缺乏认识,或误解为“更年期”。根据我们的实践了解,由此助长的家庭矛盾和冲突屡见不鲜。(7)酸性体液可引起患者骨头里面的钙质流失(这就明白了,有经验的家庭主妇熬骨头汤时会加点醋,因为醋酸可以帮助熬出骨头里面的钙),时间长了会导致骨质疏松,严重的人容易因为轻轻一摔就骨折(难以置信),且骨折愈合也比较困难。另外骨质疏松的人更为怕冷。(8)癌症。患者易患癌症,其中恶性淋巴瘤尤为常见。此类癌症发生前往往有一些“苗头”,医师要详细检查分析,争取早期发现并掐灭“苗头”。备注:不同的患者,因为年龄、性别、本身体质、工作生活环境、患病时间长短、轻重、缓急等等各不相同,故症状差异很大,有的病人表现甚至和系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等高度相似。这就涉及到如何诊断的问题了,详见本系列第三篇。
前记:多年来我们国家一直在通过南水北调等庞大工程努力缓解北方的干旱。在我们身边,也有病友的身体内正经受着一场旷日持久的旱灾——干燥综合征。这是一个陌生的名词,即使是干燥综合征的患者,也盼望能在汗牛充栋的专业资料之外,获得一份更为通俗的解读。 有鉴于此,我们撰写此系列科普文章,内容涵盖该病的病因、疾病表现、诊断和治疗等,其中疾病表现和治疗是重点内容,由方霖楷主治医师等执笔,潘云峰主任医师审校。千篇一律的专业知识我们一笔带过,而重在解读、补充一些心得。因限于篇幅和笔者水平,无法面面俱到,望见谅,并欢迎大家互动交流。 该病多见于中老年妇女。如同风湿免疫科的众多病种一样,该病是一种自身免疫病,其发病原因较为复杂。简单说来,在先天不足的基础上,后天又长期遭受了众多不良因素的影响,导致免疫机能紊乱,体内免疫细胞没有纪律性,随意攻击人体细胞,从而促发了该病。 这就好比,我国西北地区天生就地处内陆,空气干燥、雨水稀少,本来应该好好组织群众防旱防灾,但偏偏又遇上文化大革命,社会秩序紊乱,连气象工作者、自来水厂职工也被抓来批斗,结果“旱”就成了“灾”。 就先天因素而言,现代医学发现病人体内存在一系列有别于常人的遗传基因;也有调查显示患者亲属容易患有各种自身免疫病(包括干燥综合征),患者本身也容易同时伴发其他自身免疫病或风湿病。 但单纯的先天(遗传)因素并不足以致病,还需要后天因素。这些后天因素包括:遭受一些病菌、病毒感染(如科萨奇病毒、EB病毒等等),不良环境因素,不良起居习惯,长期不良饮食、长期思虑过重,性激素水平的异常(尤其是女性激素异常)等等。 传统中医也朴素地认为,内燥(包括七情致燥、气虚阴虚致燥、阴虚血虚致燥、瘀血痰浊湿热致燥等),外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、饮食致燥等)导致机体阴液不足,气阴两虚,促发该病。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种以体内产生多种自身抗体为特点的自身免疫性疾病。对于初诊或诊断不明确的患者,医生一般会进行自身抗体(主要是抗核抗体 ANA)的筛查,并作为判断依据之一,那么,自身抗体(ANA)阳性就一定是系统性红斑狼疮吗?SLE患者抗核抗体(ANA)阳性率大于90%,新的研究发现,在临床症状出现前10年,就可检测到ANA及其它抗体,这对SLE的早期诊断有很大帮助。但是,只检测这些自身抗体并不能准确的预测疾病,因为正常人而非SLE患者,ANA也有可能是阳性。从流行病学来看,ANA(+)主要与女性有关,年龄大约在40-60岁,高峰是40-49岁,高水平的ANA(+)主要局限于女性。SLE患者有80-90%为女性。由此可见,自身抗体的存在,尤其是女性,有发展为SLE的倾向。而大多数ANA(+)的女性终其一生也没有发展为SLE,从侧面提示,SLE疾病以外的抗细胞核自身免疫反应有可能为女性带来有益的免疫应答。除了ANA,在正常人中发现有其它类型的自身抗体,抗SSA和抗SSB抗体出现在临床症状之前(平均3.4年),而SLE特异性抗双链DNA(dsDNA)抗体出现的时间更接近与确诊时间(平均1.2年)。因为ANA抗体较普遍,这些抗体在女性中阳性率高于男性,大约是4:1。 那么,为什么在正常人中会出现自身抗体?不同抗体的长期聚积是否会发展为自身免疫性疾病呢?研究发现,许多因素可诱导体内产生自身抗体,如雌激素、吸烟、药物、环境、光照、职业危害如杀虫剂或溶剂和病毒感染。另外,VitD缺乏也与自身免疫性异常有关。事实上,很多暴露于这些危险因素的人最终没有发展为SLE,潜在的易感性,包括性别、遗传等危险因素,可能不仅需要自身抗体的产生,也需要从良性的临床前期自身反应性转变为临床自身免疫性疾病。在某种情况下,临床疾病的界限是由于免疫过程的放大导致不可逆的器官损害。而SLE在未确诊之前,可能已经导致了不可逆的器官损害。因此,检查发现自身抗体阳性的就诊者,不必过于紧张和焦虑,但也不可麻痹大意,抱有侥幸心理,要咨询专业的风湿科医生,综合判断其临床意义,听从专业的建议,再做下一步打算。
对于系统性红斑狼疮病友来说,糖皮质激素(简称激素)该如何使用是大家非常关心的问题,下面是我的研究生刘梦医生所撰写的有关SLE患者激素该如何使用的文章,在这儿展示,供大家参考。糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮(SLE)的基础,它的出现具有划时代意义,主要用于快速控制疾病,通常以受累器官的损伤程度来决定初始剂量。但是,长期使用糖皮质激素会带来副作用,甚至并发症。因此,很多患者在使用糖皮质激素之初,便会想:这么多激素要吃到什么时候?什么时候才能少吃一点?我可以只吃一两颗甚至不吃吗?鉴于SLE临床表现及发病的多样化,临床医生对患者的激素给药方式、初始剂量、持续时间、减量计划及维持剂量等有较大的可变性,不能一一赘述。但是,在这里我们为大家简单介绍下激素使用的大致原则,让广大病友能有一个基本的了解。以强的松为例,对于重度SLE患者,方案有二:1.急性爆发者,使用激素冲击疗法,即甲波尼龙500-1000mg静滴,每天1次,连续3天,接着口服大剂量强的松(40-100mg/天),如病情需要,1周后可重复冲击治疗,可快速控制SLE的爆发;2.非急性爆发者,直接口服大剂量强的松(40-100mg/天)。对于中度SLE患者,初始口服强的松15-75mg/天;而不甚严重的病例,可先试用强的松0-30mg/天。病情稳定后2周,开始以每1-2周减10%的速度缓慢减量。减至一定程度后,减药速度按病情适当调慢。如果病情允许,维持治疗的激素剂量尽量小于强的松每日10mg。对于激素减量,患者应注意以下几点:1. 减量的标准是病情得到一定程度的改善,稳定且无反弹,并非以激素使用时间为依据。如果是激素副作用太大,无法大剂量使用,则视情况来调药;2. 激素的减量极有可能导致病情加重,要非常谨慎,因此这是一个缓慢的过程,患者且不可操之过急,自行减药,甚至停药;3. 小剂量维持治疗时,切不可因病情稳定、无临床症状或特殊不适,而自行停药。绝大部分患者在慢性治疗中需使用糖皮质激素,根据目前有限的数据,对于非肾脏损害的SLE患者,停用GC需以下条件:年轻患者,疾病活动度低,没有持续的皮肤或关节损伤,近期没有血清学改变。而对于以下问题:停用激素前,疾病稳定期需要多久?当疾病活动度降低且可被抗疟药和免疫抑制药控制时,是否可立即停用激素?如果是,是否临床和血清学检查均需缓解,或者只需要临床缓解,而不需要血清学缓解?最后,停用激素的速度该如何精细控制?所有这些,都没有统一的标准。一些学者认为,停用极低剂量的糖皮质激素,在数年的完全静止期后,可能导致严重的复发。极低剂量的糖皮质激素(小于5mg/天)副作用并不常见。因此,广大病友须知:不要因惧怕糖皮质激素的副作用,而盲目减药,甚至自行停药,应与医生协商,选择最适合自己的治疗方案。